老年男性颈部紫罗兰色斑块伴黑色丘疹结节 1 例

     【据《JAMA Dermatol》2023 年 7 月报道】题：老年男性颈部紫罗兰色斑块伴黑色丘疹结节 1 例（中国台北荣民总医院皮肤科 作者 Chen-Yi Wu 等）

      一名 80 多岁的男子因左侧脸颊、颈部和胸部有黑色丘疹和结节 3 个月就诊于皮肤科。患者诉发病以来皮疹无症状，但面积逐渐扩大。患者在 1 年前被诊断为硬腭部的原发性涎腺导管癌，并一直接受口服比卡鲁胺和放射治疗。在 3 个月前的定期随访中，影像学检查发现腭部肿瘤有部分退行性改变，体格检查发现面颊、侧颈到锁骨间区有多个紫黑色浸润性出血性丘疹和结节，随后对面颊上的浸润性结节进行切取活检，并提交组织病理学分析。

      HE 染色显示肿瘤细胞弥漫性渗入，大而呈卵圆形的肿瘤细胞形成肿瘤巢和肿瘤栓子，真皮有明显的红细胞渗出。细胞有丰富的嗜酸性细胞质和深染，并伴有核多形性和粉刺坏死。雄激素受体和 GATA3 在肿瘤细胞中呈弥漫性强阳性，而其他内皮细胞标志物 CD31、CD34 和 ERG1 均为阴性。诊断为转移性涎腺导管癌所致的癌性出血。进一步的影像研究结果显示肺、肝和骨有多处转移。采用口服比卡鲁胺联合卡铂、氟尿嘧啶化疗方案。4 个月后，肝脏和肺转移灶部分消退。

      涎腺导管癌（salivary duct carcinoma，SDC）是一种原发于唾液腺的侵袭性癌症，通常与高局部复发率和远处转移联系在一起。它占涎腺癌的 5%～10%，并有在 50 岁以上的男性中发展的趋势。虽然最常见的转移部位是肺部和骨骼，但已有 2 例罕见的皮肤转移。临床上，皮肤转移的 SDC 可表现为粉红色卵石样丘疹、皮下结节，或罕见的癌出血样病变，如本例。癌出血样病变以紫斑状硬化斑为特征，伴有血管角化瘤样黑色角化性丘疹和结节。盾牌征，一个源于形状与中世纪骑士盾牌相似的术语，被描述在受影响个人的前胸部。研究表明癌性出血的病理机制可能与肿瘤直接侵犯皮肤的血管和淋巴管有关。本病例需要活检以排除其他鉴别诊断。SDC 的组织病理学表现为肿瘤细胞具有丰富的嗜酸性细胞质、大得多形性核和明显的核仁。粉刺样坏死和筛状生长模式都可能作为不同的表现。免疫组织化学显示，90% 以上的病例肿瘤细胞雄激素受体呈强而弥漫阳性。GATA3 和 GCDFP-15 阳性而 p63 阴性表达也有助于对 SDC 的诊断。此外，转移性 SDC 的组织病理学和免疫组织化学特征可能与乳腺浸润性导管癌非常相似。因此，根据彻底的临床病理对照，可以做出明确的诊断。

      该病例的鉴别诊断包括放射治疗引起的上皮样血管肉瘤、卡波西肉瘤（Kaposi Sarcoma，KS）和获得性血管角化瘤。放射治疗引起的血管肉瘤是放射治疗的晚期并发症，治疗后潜伏期的中位数为 8 年。它主要发生在乳腺癌和妇科癌症患者中，通常表现为先前受过辐射的皮肤区域的弥漫性紫色变色。病理上可见密集的不典型内皮细胞，核异型、坏死、出血，偶见胞质内腔形成，内皮细胞标志物 CD31、CD34 和 ERG1 阳性。上皮样血管肉瘤是血管肉瘤的一种高级别变异型，预后较差，应与此病例仔细鉴别，因为它主要由上皮样细胞组成，血管形成很少。上皮样血管肉瘤的其他免疫组织化学特征包括 Friend 白血病整合 1 转录因子和 von Willebrand 因子阳性，肌酸激酶可变阳性，上皮膜抗原 A 局灶阳性，CD34 阴性。卡波西肉瘤是一种血管增生性疾病，由人类疱疹病毒 8 型感染引起，具有中等致癌潜力。它主要累及躯干、四肢和黏膜，呈紫罗兰色斑块、斑块或结节，而颅面部表现较少，除艾滋病相关的 KS 外。病理特征取决于疾病的不同阶段，其特征是裂隙样间隙和淡淡的梭形细胞增殖，CD31 和 8 型疱疹病毒阳性。最后，获得性血管角化瘤的特点是多个蓝至红的过度角化丘疹，解剖分布广泛。显微镜下可见真皮扩张的血管间隙延伸至表皮，伴有角化过度、棘皮病、乳头状瘤病和网脊延长。 

（吉林大学第二医院 周盈 编译 王爽 校审）

 

文章来源于医学参考报皮肤病与性病学频道