皮肤结节病模拟色素紫癜性皮肤病

     【据《Journal of Cutaneous of Pathology》2023 年 2 月报道】题：皮肤结节病模拟色素紫癜性皮肤病 1 例（美国密歇根大学医院皮肤科 作者 Andrew P Sauvageau 等）

      1 例 26 岁女性患者，既往有肉芽肿性肌炎和结节病病史，服用戈利木单抗和硫唑嘌呤后，四肢出现皮疹 12 个月。皮疹最初表现为双侧上肢的多个红色 “斑点”，并在几个月的时间内发展到双侧下肢。体征和症状包括瘙痒和皮疹的轻微 “凹凸不平” 质地。患者否认在出现皮疹之前服用过任何新药或接种过COVID 疫苗。除右肩活检病变与皮肤纤维瘤伴结节样肉芽肿相符外，其他皮肤病史均为阴性。

      临床检查发现双上肢不规则、不对称分布的压之不褪色的多发淡红斑疹（图 1A）。在双侧下肢有许多棕色至铜红色的针尖状和圆形的压之不褪色的聚集性斑块和薄丘疹（图 1B）。

      左小腿 4 mm 穿刺活检病理显示表皮正常，真皮乳头中有散在的非干酪性肉芽肿，真皮浅层血管周围有稀疏的淋巴细胞浸润，罕见的红细胞外渗灶。肉芽肿由上皮样组织细胞组成，周围无明显的炎症浸润，与结节样肉芽肿一致。未见血管炎征象。分别做微生物染色包括 Fite、Hucker-Twort 和 Grocott methenamine 银染色，结果对抗酸杆菌、细菌和真菌均呈阴性。由于最近有关于外用托法替尼治疗皮肤结节病疗效的报道，因此推荐外用托法替尼 2% 乳膏，每天 2 次。经过 6 个月的治疗，患者自述皮疹外观有轻微改善，但没有完全消退。

      皮肤结节病发生在多达 1/3 的系统性结节病患者中，但也可以单独发生。皮肤结节病可表现为多种形态，包括但不限于苔藓样、结节性红斑、鱼鳞样和青斑样病变。类似色素性紫癜性皮肤病（pigmented purpuric dermatosis，PPD）的皮肤结节病也称为 PPD 样结节病，是一种罕见的亚型，文献中仅有 3 例报道。在临床上与典型 PPD 难以区分，最常见的表现是下肢多发紫癜性红棕色斑疹和丘疹。PPD 样结节病可通过组织病理学上结节样肉芽肿的存在与典型的 PPD 区分，这种变异的结节病不应与肉芽肿性色素性紫癜性皮肤病（granulomatous pigmentary purpura dermatosis，GPPD）混淆。GPPD 在临床上也与典型的 PPD 难以区分，但可以通过组织病理学特征来区分，包括真皮乳头中的淋巴组织肉芽肿性浸润，并伴有红细胞外渗和含血红蛋白的巨噬细胞。与 GPPD 中富含淋巴细胞的肉芽肿相反，PPD 样结节病的特征是 “裸肉芽肿”，其边缘很少有淋巴细胞浸润。此外，GPPD 的肉芽肿有明显的血管周围浸润。

      皮肤结节病的治疗是困难的，可能需要多种治疗方式以达到缓解。皮肤结节病的建议治疗方案包括局部或皮内类固醇治疗，以及羟氯喹、甲氨蝶呤、沙利度胺、异维 A 酸、补骨脂素加紫外线 A 疗法和肿瘤坏死因子拮抗剂治疗广泛的病变。最近，Janus 激酶抑制剂托法替尼的外用以及口服形式都被证明对治疗皮肤结节病有效。

      总之，本研究着重描述具有 PPD 样特征的皮肤结节病，以及将其与 GPPD 区分开来所需的组织病理学特征。该病例有助于提高对皮肤结节病这种独特表现的认识，并扩展了可用于该病的治疗方法。此外，我们希望这个病例和文献回顾能够帮助皮肤科医生和皮肤病理学家避免将具有 PPD 样特征的肉瘤病 PPD 误诊为更常见但常不令人担心的 GPPD。为了避免这种情况的发生，应该进行彻底的系统性的全身检查。 

（吉林大学第二医院 赵江齐 编译 王爽 校审）

文章来源于医学参考报皮肤病与性病学频道