伪装成酒渣鼻的血管肉瘤

     【据《JAMA Dermatology》 2023 年 1 月报道】题：伪装成酒渣鼻的血管肉瘤（比利时根特大学医院皮肤科 作者 Niels Hilhorst 等）

      1 例 60 余岁男性患者曾于一年半前诊断为 “酒渣鼻” 并给予二氧化碳激光及脉冲染料激光治疗，治疗过程中易出血及复发。专科检查示：鼻尖处亮红色肿块伴分支状血管（图 1）。MRI示软组织肿块伴对比度增加。

      皮肤活检提示由非典型、低分化的细胞组成的肿瘤增殖，覆以正常的表皮，而在真皮深层则具有上皮样特征。肿瘤表现出稳定生长模式，但也可见未成熟的狭缝状管腔。肿瘤细胞巢周边见致密的淋巴细胞和组织细胞结节浸润。免疫组织化学结果显示 CD31、CD34、Ⅷ 因子相关抗原和红细胞转化特异性相关基因高表达。此外，肿瘤呈 CD68 低表达。以上检查结果证明该肿物为血管肉瘤。行 PET-CT 未提示远处转移。患者随后接受了部分鼻腔切除，然后辅以放射治疗，治疗 12 个月后无复发。

      血管肉瘤是一种起源于血管或淋巴管的侵袭性内皮细胞肿瘤。血管肉瘤很容易转移，主要通过血液传播。此外，局部复发率也很高。现在已经识别出不同的亚型，包括淋巴水肿相关血管肉瘤、放射性血管肉瘤和皮肤血管肉瘤。皮肤血管肉瘤是临床中最常见到的亚型，经常会模仿其他皮肤疾病，如血肿、黑色素瘤等，这也导致了诊断的不及时。

      本案例中模仿成酒渣鼻的血管肉瘤在临床中并不常见。过往的病例报道中也出现过被误诊为酒渣鼻治疗 1 年的血管肉瘤。在这些病例中，血管肉瘤最初的临床表现与酒渣鼻很难鉴别。因此，与诊断黑色素瘤相似，皮疹的变化对诊断至关重要。如酒渣鼻的治疗并未达到预期效果，恰如本案例在二氧化碳治疗过程中易造成出血，或酒渣鼻出此案溃疡或结节增大时则应进行组织病理检查以排除血管肉瘤。

      现下血管肉瘤的治疗仍是具有挑战性的，并且预后较差。扩大手术切除范围，并辅以放疗仍然是主要的治疗手段。尽管目前还没有既定的治疗指南，但对于出现转移的患者仍需全身治疗。早期识别可能有助于改善患者的预后。因此， 皮肤科医生应该意识到血管肉瘤的这种罕见表现，并做出相应的反应。 

（吉林大学第二医院 周盈 编译 王爽 校审）

文章来源于医学参考报皮肤病与性病学频道