全球Delphi共识:GPP的临床病程、诊断、治疗目标及疾病管理

全球Delphi共识:GPP的临床病程、诊断、治疗目标及疾病管理的核心信息是什么?

Dr. Melinda Gooderham ◆ Medical Director at the SKiN Centre for Dermatology ◆ Assistant Professor at Queen's University 关键信息 ◆ 泛发性脓疱型银屑病(GPP)是一种异质性疾病,其临床病程和表现各不相同;而作为一种缺乏临床研究和标准化管理...

Dr. Melinda Gooderham ◆ Medical Director at the SKiN Centre for Dermatology ◆ Assistant Professor at Queen's University 关键信息 ◆ 泛发性脓疱型银屑病(GPP)是一种异质性疾病,其临床病程和表现各不相同;而作为一种缺乏临床研究和标准化管理方法的罕见病,人们对GPP知之甚少 ◆ 本文通过成立由皮肤科专家组成的评估小组,针对GPP关键领域开展Delphi研究;最终,专家们就GPP治疗的临床意义目标、GPP发作的关键特征以及评估疾病严重程度和多学科管理患者的方法达成全球共识;基于此,本文提出一种用于临床实践的GPP患者的管理体系 背景与主要方法 ◆ 本研究通过回顾系统文献综述(SLR)和与临床专家指导委员会讨论,就GPP相关的4个关键领域(临床病程和发作的定义、诊断、治疗目标... 本文由Melinda Gooderham撰写,属于「拓麦精要」分类。 关键词:泛发性脓疱型银屑病 、共识、德尔菲。

本文核心问答

Q1: 这篇资讯的核心内容是什么?

Dr. Melinda Gooderham ◆ Medical Director at the SKiN Centre for Dermatology ◆ Assistant Professor at Queen's University 关键信息 ◆ 泛发性脓疱型银屑病(GPP)是一种异质性疾病,其临床病程和表现各不相同;而作为一种缺乏临床研究和标准化管理方法的罕见病,人们对GPP知之甚少 ◆ 本文通过成立由皮肤科专家组成的评估小组,针对GPP关键领域开展Delphi研究;最终,专家们就GPP治疗的临床意义目标、GPP发作的关键特征以及评估疾病严重程度和多学科管理患者的方法达成全球共识;基于此,本文提出一种用于临床实践的GPP患者的管理体系 背景与主要方法 ◆ 本研究通过回顾系统文献综述(SLR)和与临床专家指导委员会讨论,就GPP相关的4个关键领域(临床病程和发作的定义、诊断、治疗目标...

Q2: 本文属于哪个学科分类,涉及哪些关键词?

本文属于「拓麦精要」分类,涉及关键词:泛发性脓疱型银屑病 、共识、德尔菲,由Melinda Gooderham撰写。

Q3: 这篇资讯的发布时间是什么?

本文发布于1683288020,来源为TalkMED拓麦医学资讯平台。

作者学术资质

Melinda Gooderham,就职于Queen's University,所属科室:皮肤性病科,职称:其他,Medical Director at the SKiN Centre for Dermatology Assistant Professor at Queen's University。

 

 

 

Dr. Melinda Gooderham 

 Medical Director at the SKiN Centre for Dermatology

Assistant Professor at Queen's University

 

关键信息

泛发性脓疱型银屑病(GPP)是一种异质性疾病,其临床病程和表现各不相同;而作为一种缺乏临床研究和标准化管理方法的罕见病,人们对GPP知之甚少

本文通过成立由皮肤科专家组成的评估小组,针对GPP关键领域开展Delphi研究;最终,专家们就GPP治疗的临床意义目标、GPP发作的关键特征以及评估疾病严重程度和多学科管理患者的方法达成全球共识;基于此,本文提出一种用于临床实践的GPP患者的管理体系

 

 

背景与主要方法

◆ 本研究通过回顾系统文献综述(SLR)和与临床专家指导委员会讨论,就GPP相关的4个关键领域(临床病程和发作的定义、诊断、治疗目标、整体管理)达成共识

◆ 本研究的评估小组由21名来自12个国家的皮肤科专家组成,共纳入185项共识,第1轮在线问卷调查后,达成141项共识;第2轮后,达成其中16项共识

◆ 研究采用匿名的方式对共识进行Likert量表评分(1分:完全不同意;7分:完全同意),达成共识的阈值为:一致性≥80%

 

 

主要发现

◆ 21名小组成员在“临床病程和发作的定义”、“诊断”、“治疗目标”和“GPP整体管理”领域的共识达成率分别为70.9%、61.8%、100.0%和81.8%

◆ 潜在诱因、相关共病和鉴别诊断达成的共识率较低,亟需进一步的证据

 

领域1:临床病程和发作的定义

◆ 关于GPP在表型、遗传学和免疫学方面与斑块型银屑病的不同,达成了明确的共识

◆ GPP的临床病程高度可变,并发症种类繁多

◆ 关于使用或停用全身性激素治疗或抗银屑病治疗,以及细菌或病毒感染是GPP发作的潜在诱因,达成共识

 

领域2:诊断

◆ 关于支持GPP诊断的临床和组织学特征,达到高度一致

◆ 尽管实验室评估被认为有助于诊断和监测疾病的严重程度,但个别试验的价值仍存在不确定性

 

领域3:治疗目标

关于GPP治疗目标相关的所有声明均达成共识

◆ 急性期,治疗策略应旨在实现快速持续清除脓疱、炎症性红斑、脱皮、结痂和皮肤损伤

◆ 长期治疗阶段,应预防新的皮疹发作,使健康相关生活质量正常化

 

领域4:GPP的整体管理

◆ 专家认为,快速起效的治疗至关重要,医院应配备有治疗和管理GPP患者经验的皮肤科医生

◆ GPP相关共病可能会影响疾病管理

◆ GPP的管理需要多学科参与

 

 

临床意义

Delphi小组的研究结果证实:GPP是一种与斑块型银屑病不同的严重且可能危及生命的疾病

本项全球共识明确了支持GPP诊断和发作定义的关键临床和组织学特征,以及快速和持续控制皮肤和全身症状的治疗目标

亟需更多关于GPP的触发因素、相关共病和鉴别诊断的证据,未来的研究应侧重于在这些领域

 

 

“GPP治疗的突破性进展”专题

往期推文:

第1期:专家综述:佩索利单抗用于GPP的治疗

第2期:对一项佩索利单抗治疗GPP 2期研究的评价

第3期:佩索利单抗治疗可改善亚洲GPP发作患者的预后

第4期:佩索利单抗治疗可改善GPP患者报告结局

 

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END

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执行编辑:Tong

供稿:Anna

校对:Jeanne&Echo

声明:

编辑部对刊载内容进行仔细审阅以尽力保持其准确性,但对稿件的使用或其中的任何错误、遗漏或不准确之处等均不承担任何责任。文中所表达的任何观点不代表编辑部的观点,文中提及或排除任何方法或药物并不构成对其使用的提倡、建议或拒绝,因此在为本文中提及的任何产品开处方前,请查阅生产商的最新处方信息。内容仅限医疗卫生专业人士学习交流使用,非医疗卫生专业人士请主动退出浏览与阅读,否则由此产生的相关风险与后果应自行承担。本条内容封面图来源于新图网(www.ixintu.com)。

肖像经Dr. Melinda Gooderham许可后使用。在未获得正式授权前,所有转载及使用文中内容均为侵权。

 

原文来自:Puig L, Choon SE, Gottlieb AB, et al. Generalized pustular psoriasis: A global Delphi consensus on clinical course, diagnosis, treatment goals and disease management. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023;37(4):737-752. doi:10.1111/jdv.18851,(© Author(s) (or their employer(s)) 2023. This is an open-access article distributed under the terms of the CC BY-NC-ND.), 作者未参与本精要的编写。

 

#GPP:Generalized Pustular Psoriasis,泛发性脓疱型银屑病

#Delphi:德尔菲

#Consensus:共识

点击查看原文链接

 

引用格式:全球Delphi共识:GPP的临床病程、诊断、治疗目标及疾病管理. 发布日期:1683288020. 来源:TalkMED拓麦. URL: https://portal.talkmed.com/news/251 参考DOI: https://doi.org/10.1111/jdv.18851

2023-05-05

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