2026 CSCO指南会丨神经内分泌肿瘤诊疗指南更新亮点

GEP NET：G1/2 I级推荐（IA类）更新为ki-67<10%且SSTR阳性中的I级推荐（IA类），ki-67 10%-20%且SSTR阳性中的II级推荐（2A类）。

GEP NET：G1/2 I级推荐（IA类）更新为ki-67 0-20%且SSTR阳性中的II级推荐（2A类）。

GI NET：G1/2 I级推荐（IA类）更新为ki-67 0-20%且SSTR阳性I级推荐（IA类）。

GEP NET：G1/2 I级推荐（IA类）更新为ki-67 10%-20%且SSTR阳性II级推荐（IB类），GEP NET G3 I级推荐（IA类）更新为≤55%且SSTR阳性II级推荐（IB类）。

GEP NET：G3 I级推荐（IA类）更新为ki-67≤55%且SSTR阳性II级推荐（2A类）。

GI NET：删除G1/2/3中的II级推荐（IA类）。

GI NET：G1/2/3 II级推荐（IA类）更新为 II级推荐（IB类）。

pNET（VHL相关）：G1/2 III级推荐（3类）更新为ki-67 0-20% II级推荐（2A类）。

GEP NET：G1/2 I级推荐（IA类）保持为ki-67 0-20% I级推荐（IA类）。

注释更新：

c. 基于PROMID研究结果，长效奥曲肽被推荐用于生长缓慢、Ki-67<10%且SSTR阳性的晚期GI NETs一线治疗。此外，参考临床用药经验，长效奥曲肽被推荐用于生长缓慢、Ki-67<10%且SSTR阳性的晚期pNET一线治疗。基于CLARINET研究结果，兰瑞肽水凝胶被推荐用于生长缓慢、Ki-67<10%且SSTR阳性的晚期GEP NETs一线治疗。

p. NETTER-1、NETTER-2研究中试验组PRRT均联合标准剂量奥曲肽，XT-XTR008-3-01研究中试验组单纯使用PRRT。联合治疗可能更适合于功能性NET。

h. 标准的肿瘤切除术[如远端胰腺切除（联合脾切除）、胰十二指肠切除术]适合于大多数可切除、无转移的胰腺神经内分泌肿瘤。但对于特定患者在保证肿瘤切除效果时可以优先考虑保留器官功能的胰腺切除术。

新增注释：

STARTER-NET研究中，依维莫司联合兰瑞肽水凝胶一线治疗晚期G1/2 GEP NETs，PFS中位数从依维莫司单药组的13.6个月增加至29.7个月（P=0.00016）。依维莫司联合兰瑞肽的ORR提高至23.0%。不良反应包括口腔炎、高血糖、腹泻、疲劳、斑丘疹和食欲不振。

一项前瞻性、随机对照研究中，索凡替尼联合TAE治疗伴有肝转移的G1/2 NETs，ORR从索凡替尼单药组的18%提高至42%。不良反应包括蛋白尿、高血压和腹泻。

1、治疗推荐是否细分G1、G2 Ki-67<10% vs. ≥10%。

2、治疗是否分线，一线，二线及后线，体现排兵布阵。

3、SSA是否区分奥曲肽微球、兰瑞肽水凝胶。

4、PRRT在中国仍未获批，更新一线和后线证据和推荐级别。

5、卡博替尼在中国未上市，是IB类证据，更新为lI级推荐。

6、NET G3增加内容。

7、联合治疗是否增加注释。

8、索凡替尼在G3级NET中写到III级推荐（与舒尼替尼、依维莫司类似，均为II期临床研究，所以放在III级推荐。

9、更新注释h：NETTER-1、NETTER-2研究中试验组PRRT均联合标准剂量奥曲肽，XT-XTR008-3-01研究中试验组单纯使用PRRT。

10、删除G3使用SSA的注释。

11、在注释中增加MGMT检测预测替莫唑胺疗效（2024版注释i，j已有相关说明）。

12、G2/3是否能推荐观察? (删除观察)。

3 神经内分泌肿瘤的治疗

3.1 非转移性神经内分泌肿瘤的治疗以外科手术及内镜下切除治疗为主。如患者因各种原因无法行局部切除，推荐在多学科团队的指导下进行全身系统治疗为主的综合治疗，如转化为符合手术切除适应证的神经内分泌肿瘤，可积极行外科手术。

更新：

1. 将“可”联合脏器切除和/或血管重建修订为“推荐"；

2. 减瘤手术一般用于转移性病灶，特别是肝转移病灶。

注释更新：

h. 标准的肿瘤切除术[如远端胰腺切除（联合脾切除）、胰十二指肠切除术]适合于大多数可切除、无转移的胰腺神经内分泌肿瘤。但对于特定患者在保证肿瘤切除效果时可以优先考虑保留器官功能的胰腺切除术。

注释更新：

a. I型胃NETs比较常见，由自身免疫性萎缩性胃炎引起。绝大多数胃镜下见多发的、小的（<1cm）、息肉样病灶，

病理多为NET G1，少数NET G2，发展相对缓慢^[1]。对于<1cm的I型胃NETs，如病灶数目不多，建议内镜下切除并定期随访；也有专家主张<1cm的I型胃NETs单纯内镜随访即可^[2]，每6~12个月复查胃镜。

d. I型胃NETs患者，常伴有自身免疫性胃炎相关的消化不良，以及反复复发引发的焦虑失眠症状。研究表明内镜切除术后辅以疏木六君子方中药治疗，有助于缓解症状，长期使用可延缓复发^[6-7]。

注释更新：

相应更新。