中国发表 | 寻常型和落叶型天疱疮的临床结局和预后因素20年回顾性研究

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天疱疮是一种与免疫球蛋白G自身抗体有关的自身免疫性疾病，分为寻常型天疱疮（PV）和落叶型天疱疮（PF）。尽管天疱疮具有慢性疾病的性质，但关于其长期结局（如停止治疗完全缓解[CROT]和复发）的研究通常受到队列规模较小和治疗同质化的限制。在中华医学杂志英文版（Chinese Medical Journal）近期发表的一篇文章中，中国学者分析了来自评估了中国天疱疮患者的生存结局、CROT率和预后因素，以便于优化管理策略和改善患者护理水平。

该回顾性队列研究收集了2003年1月至2023年1月在山东第一医科大学皮肤病医院确诊的PV和PF患者数据，共纳入621例患者（382例PV患者；239例PF患者）。研究的中位随访时间为49个月，主要结果如下：

● 至随访结束时，存活546例（87.9%），死亡75例（12.1%）。1年、3年和5年的全因死亡率分别为2.1%、6.9%和9.2%，主要死亡原因为感染性疾病（21.3%）、心血管疾病（18.7%）、恶性肿瘤（16.0%）和脑血管疾病（14.7%）。

● 1年、3年和5年时的CROT率分别为12.8%、34.3%和50.6%。在275例达到CROT的患者中，61例（22.2%）在研究期间复发。

● PV和PF患者的总死亡率分别为13.1%和10.5%，1年、3年和5年的年死亡率分别为2.4%/7.1%/9.1%和1.7%/6.8%/9.5%。

● PV患者的死亡风险与发病年龄增加（P<0.001）、合并症（P<0.001）和体表面积受累≥10%（P=0.023）显著相关。在PF患者中，发病年龄（P<0.001）是唯一显著的风险因素。

该研究全面分析了PV和PF作为不同亚型天疱疮的临床结局和预后因素，强调了为PV和PF亚型定制管理策略的重要性。此外，及时识别风险因素有助于指导临床医生优化治疗和随访计划，同时改善患者结局。