TAP Voice | 脊髓性肌萎缩症 | 25年4月

关键信息

■ 本回顾性研究旨在评估脊髓性肌萎缩症（SMA）伴重度脊柱侧弯和骨盆倾斜患者的手术结果和并发症。

■ 研究纳入22例Ⅱ型或Ⅲ型SMA且伴重度脊柱侧弯的患者（主冠状面Cobb角>100°且骨盆倾斜>20°），所有患者均接受单期后路脊柱融合术并固定骨盆。

■ 研究发现，影像学测量显示主要冠状曲线、后凸畸形和骨盆倾斜得到显著矫正，并在最后一次随访时保持稳定；能够独立坐立的患者比例从术前的22.7%增加到术后的77.3%；肺功能保持稳定，50%的患者出现改善；出现6例围手术期并发症（肺炎、喉头水肿、延迟愈合）但无需手术干预。

■ 研究表明，对于严重畸形的SMA患者经手术治疗后显著改善了影像学参数、坐位功能和主要肺功能，且无严重并发症。

关键信息

■ 本病例报告描述了一例17岁脊髓性肌萎缩症（SMA）Ⅱ型患者接受后凸矫正手术的麻醉管理。

■ 由于肌肉无力、肺功能差和严重的脊柱侧弯，Ⅱ型SMA患者在麻醉管理方面存在重大挑战。

■ 该报告讨论了各种优化的麻醉管理措施的成功实施，包括使用无肌松剂的全静脉麻醉和持续胸腰椎背支神经阻滞以缓解术后疼痛。

■ 该病例讨论强调了术前多学科会诊、肺保护性通气、适当的麻醉药物、合理的输血以及加强术后监测和多模式镇痛对于管理接受脊柱侧弯手术的SMA患者至关重要。