中国发表 | 大疱性类天疱疮患者的临床结局和预测因素

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大疱性类天疱疮（BP）是最常见的自身免疫大疱性疾病（AHDI）之一，临床上表现为皮肤表面或黏膜附近的紧张水疱和糜烂。在American Journal of Clinical Dermatology期刊近期发表的一篇文章中，中国学者对1018例BP患者的临床结局和预测因素进行了系统分析，并调查了相关的风险因素。

该回顾性、观察性、非干预性研究通过Cox比例风险模型或logistic回归分析，旨在为临床医生提供BP患者管理和随访的循证指导，进而指导临床实践。主要结局是死亡、停药后完全缓解（CROT）和复发的发生率及其预测因素。

死亡率及其预测因素

共有344例（33.8%）患者死亡，1/3/5年累积死亡率分别为22.8%/31.2%/34.5%；发病时年龄较大（风险比[HR]=1.08)、10%-30%受累体表面积（BSA；HR=7.19）、受累BSA>30%（HR=9.84）、IgG和C3在直接免疫荧光中呈双阳性（HR=1.37）、系统性皮质类固醇联合免疫抑制剂治疗（HR=0.50）与死亡率相关。

CROT率及其预测因素

共有321例（31.5%）患者达到CROT，1/3/5年时的累积CROT率分别为10.9%/32.9%/47.5%；较短的诊断延迟时间（HR=1.01)、基线抗BP180抗体<50 IU/mL（HR=1.48）和使用皮质类固醇以外的系统性药物（HR=1.68）与CROT相关。

复发率及其预测因素

共有749例（73.6%）患者复发，1/3/5年的累积复发率分别为21.9%/46.6%/60.9%；基线时伴有合并症（P=0.020）、受累BSA≥10%（10%-30%：P=0.00042；超过30%：P=0.0015）和抗BP180抗体水平较高（P<0.0001）的患者复发可能性更高。

该研究是首次调查BP患者长期结局的大型队列研究，为BP的长期管理提供了有价值的见解，这有助于临床医生及时制定有针对性的干预措施和最佳治疗方案。