TAP Voice | 视神经脊髓炎谱系疾病 | 24年7月

关键信息

■ 该研究共纳入570例视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者，其中91.75%为女性，平均年龄52.4岁。

■ 基线时，85.96%的患者正在使用糖皮质激素，48.59%正在使用免疫抑制剂；在6个月时，14.91%的患者中止了satralizumab治疗。

■ 总体药物不良反应发生率为76.22例/100人年，4.91%的患者发生感染，3.15%发生严重感染。

■ 使用的糖皮质激素平均剂量从基线的12.28 mg/天降至6个月时的8.11 mg/天。

■ 6个月时，Kaplan-Meier累计的无复发率为94.59%。

■ 该研究结果表明，在真实世界研究中，satralizumab治疗对NMOSD患者是安全、有效且耐受性良好的，与先前的3期临床试验结果一致。

关键信息

■ 该患者最初因下肢麻木和虚弱而住院，根据临床症状、磁共振成像（MRI）结果和水通道蛋白-4免疫球蛋白G（AQP4-IgG）抗体阳性被诊断为神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。

■ 该患者接受了静脉免疫球蛋白和甲基强的松龙治疗，随后其神经症状有所改善。

■ 4个月后，该患者因疲劳、心悸和呼吸短促而再次住院，被发现有中度贫血、网织红细胞减少和纯红细胞再生障碍（PRCA）。

■ 原文作者建议，如果在管理NMOSD时观察到血细胞异常，由于免疫因素可能导致造血功能变化，可能需要全面评估免疫功能和骨髓情况。

■ 该病例是首例NMOSD并发PRCA的报告病例。

关键信息

■ 视神经脊髓炎视神经谱系疾病（NMOSD）是一种自身免疫性、炎性和脱髓鞘性疾病，主要影响视神经和脊髓，但也可能出现共济失调和晕厥等不典型症状，这可能导致诊断复杂化。

■ 该患者最初表现为共济失调，被误诊为脑梗死，但后来出现晕厥和神经病理性疼痛，经脑脊液和血清检查最终确诊为NMOSD。

■ 该病例表明，了解NMOSD的多样临床表现（包括共济失调、晕厥和三叉神经痛等不典型症状）对避免误诊并确保及时治疗至关重要。

■ 该患者经血浆置换治疗后症状明显改善，突出了为NMOSD患者提供适当治疗的重要性。